運動ニューロン疾患：生活の質の向上

今週、『ランセット』誌は、運動ニューロン疾患（MND）患者に対する心理的介入のこれまでで最大規模の臨床試験であるCOMMENDの結果を発表しました。この壊滅的で不治の病である神経変性疾患は、運動皮質と脊髄の運動ニューロンの喪失によって生じ、進行性の麻痺と最終的には死に至ります。MND患者の半数以上は、診断から2年以内に死亡します。患者の多くはうつ病と不安に駆られています。悲惨な予後を考えると、患者の残された生活の質を向上する介入が不可欠となっています。COMMENDは、受容、慎重さ、モチベーション、行動変容の技法を統合し、訓練を受けた治療者によって提供される新しい取り組み方法、すなわち受容と＆行動療法（ACT）をテストしています。研究では、ACTはMNDと一緒にできる最善の方法で自分の人生を生きるための戦略を持ち、6ヶ月でMND患者の生活の質を維持または改善するために臨床的に効果的であったことが示されています。この方法は、苦痛を伴う考えや感情を変えることを目的としたものではなく、むしろそのような感情と共に生きることを学び、その人にとって意味のある人生に焦点を当てたものです。

MNDはまれですが、それは筋萎縮性側索硬化症というMNDの一種として、スティーブン-ホーキング博士、ルー-ゲーリッグ、ロブ-バロウなどの著名な人々やアイスバスケットチャレンジ運動などで、一般に比較的よく知られています。

この2014年の流行は、この病気に対する認識を広めるきっかけとなり、MNDの慈善団体や研究に推定1億1500万米ドルの寄付が集まりました。それ以来10年間、基礎および臨床研究の進歩により、MNDの複雑な病態がより深く理解されるようになりました。新しいリスク遺伝子やバイオマーカーが同定され、新しい分類や診断基準が提案され、病態を説明できるメカニズムが想定されてきました。しかしながら、これらの進歩は、疾患に好ましい変化をもたらす創薬には至っていません。MNDに対して承認されている唯一の薬剤（リルゾールおよび一部の国ではエダラボン）は、疾患の進行に対してわずかな効果しかありません。リルゾールは、臨床試験では生存期間の2～3ヶ月延長が見られました（臨床データはまちまちですが、限られてはいますがいくつかの研究は、生存期間はより長くなる可能性を示唆しています）。最近、米国食品医薬品局（FDA）と欧州医薬品庁（EEA）は、SOD1変異を有するMND患者の2％にトフェルセンを承認しました。進行した運動障害を持つ人々のために、神経信号を使用してコンピュータを制御する埋め込み型ブレインコンピュータインターフェースに多くの注目が集まっていますが、この研究はまだ非常に初期段階にあります。

病気を改善する治療法がない場合、医師はMND患者をどのように支援するのが最善なのでしょうか？ほとんどの高所得国では、神経科医、理学療法士、言語療法士、栄養士、呼吸管理の専門家、作業療法士からなる集学的チームが、患者の全人的ケアを行っています。ケアには、痙攣、唾液過多、筋肉の硬直などの症状を緩和する治療、栄養サポート、呼吸ケア、緩和ケア、介護者サポートなどが含まれます。残念なことに、このような標準的なケアは、診断が不十分なために疾患の有病率を的確に推定することさえできない多くの国では利用できていません。この専門家チームに心理士を加えることは、当然のことのように考えられます。ACTは、慢性疼痛など他の慢性疾患の患者にも有効であることがすでに示されていますが、心理士は利用できないことが多いのです。COMMENDは、心理的支援の重要性、特にMNDのガイドラインにおけるACTの追加について、説得力のあるデータを示しています。公的医療システムがACTを実施することは、心理士の不足、セラピストのトレーニングの必要性、費用のために困難であるかもしれません。しかし、この研究で示されたように、セッションはビデオで提供することが可能です。The Lancet Global Health』誌が掲載した研究では、女性難民の心理的苦痛を軽減するACTは、資源が乏しい人道を特に配慮するべき環境にあっても、アプリを通じて大勢の人々に素早く提供できることが示されています。

疾患を改善する薬の可能性だけが、MNDの唯一の希望ではありません。新たな治療法の開発が必要であることは間違いなく、疾患の生物学的理解の進展は進歩を促すでしょうが、今すぐ患者を支援することが急務となっています。COMMEND研究は、ACTのような介入によって生活の質が改善されることの価値を示しています。MNDのような疾患に対してそれを実施することは、患者を支援する上で大いに有益でしょう。

原文記事：Motor neuron disease: improving quality of life for patients - The Lancet